Neurinoma

Il neurinoma dell’acustico è un tipo di tumore benigno del nervo acustico, più precisamente esso interessa l’ottavo nervo cranico ed è tra i tumori intracranici più frequenti, rappresenta infatti circa l’8-10% di tutti i tumori primitivi. L’incidenza è di circa un caso ogni 100.000 abitanti ogni anno e risulta in aumento tra i pazienti con neurofibromatosi. Questa neoplasia, conosciuta anche come Schwannoma vestibolare, colpisce le cellule di Schwann presenti appunto nell’ottavo nervo cranico. Questo nervo, chiamato anche vestibo-cocleare, si dirama in due tronconi differenti: il ramo cocleare, fondamentale per l’udito, il ramo vestibolare, fondamentale invece per il mantenimento dell’equilibrio. La sintomatologia di questo tumore dipende dalla grandezza del tumore stesso e dall’interessamento o meno delle strutture nervose circostanti. La neoplasia dell’acustico può raggiungere dimensioni molto grandi e arrivare a coinvolgere i nervi cranici vicini o addirittura il tronco cerebrale. Gli studi dimostrano che gli individui affetti da neurofibromatosi di tipo 2 hanno un’incidenza maggiore nella possibilità di sviluppare questo tipo di tumore; in tutti gli altri casi le cause alla base dello sviluppo del neurinoma risultano attualmente ancora sconosciute.

Il neurinoma dell’acustico è un tumore che quasi mai risulta asintomatico. I sintomi però compaiono e si manifestano in maniera graduale, in quanto la massa tumorale cresce in modo lento e discontinuo. Il ritmo di crescita del tumore si aggira intorno a 1-2 mm all’anno. I sintomi considerati “primari” riguardano la compressione del nervo uditivo da parte del tumore:

• Perdita di udito monolaterale
• Sensazione di pressione o pienezza nell’orecchio
• Otalgia
• Acufeni
• Ronzii
• Vertigini
• Perdita del senso di equilibrio

I sintomi che possono manifestarsi in un secondo momento sono invece legati alla compressione del nervo facciale e del nervo trigemino; questi sintomi sono più rari perché tendono a manifestarsi quando il tumore ha già raggiunto la dimensione di ben 2 cm. I più riscontrati dai pazienti sono:

• Mal di testa
• Intorpidimento
• Formicolio al lato della faccia
• Dolore al lato della faccia
• Disturbi del gusto
• Paresi
• Visione offuscata

I sintomi più comuni che compaiono invece con la compressione del tronco encefalico e crescita del tumore intorno ai 4 cm sono:

• Atassia (perdita della coordinazione muscolare)
• Nistagmo (movimenti oscillatori involontari dei bulbi oculari)
• Diplopia (visione doppia)
• Ipertensione endocranica, che comporta cefalea, nausea e vomito
• Disturbi respiratori
• Difficoltà di deglutizione
• Cambiamento nel tono di voce

Il ritmo di crescita generalmente lento caratterizza la maggior parte dei casi di neurinoma dell’acustico; tuttavia, possono verificarsi dei casi in cui il tumore cresca più velocemente. Le complicazioni di questa neoplasia riguardano il fatto che, se non diagnosticato precocemente e quindi trascurato, il tumore possa espandersi a tal punto da influenzare radicalmente la vita di tutti i giorni, ipoacusia monolaterale progressiva, vertigini e acufeni posso interferire infatti in qualsiasi attività del quotidiano. La complicazione più preoccupante e grave riguarda invece la possibilità che si presenti una condizione chiamata idrocefalo, un aumento eccesivo del liquido cerebro-spinale nei ventricoli cerebrali. In queste situazioni, se le cure non sono tempestive, si affaccia il concreto rischio che il cervello subisca danni irreparabili. Alla luce di ciò, una diagnosi tempestiva può decisamente ridurre i rischi per il paziente che il tumore cresca in maniera esagerata, compromettendo man mano le diverse funzionalità dell’individuo. Il fatto che i sintomi compaiano in maniera graduale e che gli stessi somiglino a quelli di molte altre patologie, non rende facile l’identificazione di questa neoplasia.

Gli esami diagnostici che vengono effettuati sono solitamente:

• Risonanza magnetica all’encefalo con mezzo di contrasto
• Tomografia assiale computerizzata (TAC)
• Audiometria
• Audiogramma
• Timpanometria

Una volta diagnosticata con certezza la presenza di un neurinoma dell’acustico, prima di scegliere la terapia da adottare, è importante considerare sia le dimensioni che la posizione del tumore, l’età e le condizioni di salute generali del paziente.  

Le opzioni terapeutiche consigliate ad oggi sono essenzialmente due:

• Intervento di radiochirurgia: vengono concentrati sulla lesione in modo preciso dei raggi gamma. Fino a poco tempo fa questo approccio era consigliato solo nei pazienti anziani o già precedentemente operati di neurinoma dell’acustico e con residui post operatori. Oggi invece, grazie al miglioramento tecnologico, il bombardamento coi raggi gamma risulta essere la prima terapia consigliata a tutti i pazienti affetti da neurinoma inferiore a 3 cm, senza segni di compressione sul tronco encefalico o rischio di idrocefalo. Il rischio di deficit del nervo facciale è inferiore al 2-3% e vi è buona probabilità di preservare l’udito, se ancora presente prima del trattamento;

• Rimozione chirurgica: la rimozione del neurinoma acustico consiste in un intervento di microchirurgia in anestesia totale. Solitamente, i tumori di piccole dimensioni vengono eliminati del tutto mentre quelli più grandi vengono parzialmente esportati, la parte restante viene trattata successivamente con radiochirurgia. Raramente il neurinoma dell’acustico si ripresenta dopo l’intervento, i casi di recidiva si aggirano infatti intorno al 5%. Se si è stati affetti da questa neoplasia è comunque importante sottoporsi a controlli diagnostici periodici.