Pathologie Beschreibung
Das Akustikusneurinom ist ein gutartiger Tumor des Hörnervs, genauer gesagt betrifft es den achten Hirnnerv und gehört zu den häufigsten intrakraniellen Tumoren, die etwa 8-10% aller primitiven Tumoren ausmachen. Die Inzidenz liegt bei etwa einem Fall pro 100.000 Einwohner pro Jahr und nimmt bei Patienten mit Neurofibromatose zu. Dieses Neoplasma, auch als vestibuläres Schwannom bekannt, betrifft die im achten Hirnnerv vorhandenen Schwann-Zellen. Dieser Nerv, auch Nervus vestibulocochlearis genannt, setzt sich aus zwei Teilen zusammen: der Nervus cochlearis, der für das Hören verantwortlich ist, und der Nervus vestibularis, der für das Gleichgewichts zuständig ist. Die Symptomatik dieses Tumors hängt von der Größe des Tumors selbst und davon ab, ob die umgebenden Nervenstrukturen betroffen sind oder nicht. Das Akustikusneurinom kann sehr große Dimensionen erreichen und benachbarte Hirnnerven oder sogar den Hirnstamm betreffen. Studien zeigen, dass Individuen mit Typ-2-Neurofibromatose häufiger die Möglichkeit haben, diese Art von Tumor zu entwickeln; in allen anderen Fällen sind die zugrunde liegenden Ursachen der Neuromentwicklung derzeit noch unbekannt.
Symptome und Diagnose
Das akustische Neurom ist ein Tumor, der fast nie asymptomatisch ist. Die Symptome treten jedoch schrittweise auf, zumal die Tumormasse langsam und diskontinuierlich wächst. Die Tumorwachstumsrate liegt bei 1-2 mm pro Jahr. Die als „primär“ betrachteten Symptome kommen von der Kompression des Hörnervs durch den Tumor:
- Einseitiger Hörverlust
- Druckgefühl oder Völlegefühl im Ohr
- Otalgie
- Tinnitus
- Brummen
- Schwindel
- Verlust des Gleichgewichtssinns
Die Symptome, die später auftreten können, hängen stattdessen mit der Kompression des Gesichtsnervs und des Trigeminus zusammen; diese Symptome sind seltener, weil sie meistens auftreten, wenn der Tumor bereits die Größe von 2 cm erreicht hat. Die am häufigsten von Patienten angetroffenen Symptome sind:
- Kopfschmerzen
- Taubheit
- Kribbeln in der Gesichtsseite
- Schmerzen in der Gesichtsseite
- Geschmacksstörungen
- Parese
- Verschwommenes Sehen
Die häufigsten Symptome, die bei einer Kompression des Hirnstamms und einem Tumorgröße um 4 cm auftreten, sind:
- Ataxie (Verlust der Muskelkoordination)
- Nystagmus (ungewollte oszillierende Bewegungen der Augäpfel)
- Diplopie (Doppelbilder)
- Intrakranielle Hypertonie, die Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen verursacht
- Atemwegserkrankungen
- Schluckbeschwerden
- Veränderung des Tonfalls
Die im Allgemeinen langsame Wachstumsrate kennzeichnet die meisten Fälle von Akustikusneurinom; es kann jedoch Fälle geben, in denen der Tumor schneller wächst. Die Komplikationen dieses Neoplasmas bestehen darin, dass der Tumor, wenn er nicht frühzeitig diagnostiziert und daher vernachlässigt wird, sich dermaßen ausdehnen kann, dass er den Alltag radikal beeinträchtigt; progressive einseitige Hypoakusis, Schwindel und Tinnitus können nämlich jede tägliche Aktivität einschränken. Die besorgniserregendste und schwerwiegendste Komplikation ist die Möglichkeit einer übermäßige Zunahme der zerebrospinalen Flüssigkeit in den zerebralen Ventrikeln, ein sogenannter Hydrocephalus. In diesen Situationen besteht die Gefahr, wenn die Behandlungen nicht rechtzeitig durchgeführt werden, dass das Gehirn irreparable Schäden erleidet. Angesichts all dessen, kann eine rechtzeitige Diagnose das Risiko, dass der Tumor übertrieben wächst, entscheidend verringern und vermeiden das dies die verschiedenen Funktionen des Patienten beeinträchtigt. Die Tatsache, dass die Symptome allmählich auftreten und denen vieler anderer Krankheiten ähnlich sind, macht es jedoch nicht einfach, dieses Neoplasma zu identifizieren.
Die diagnostischen Tests, die üblicherweise durchgeführt werden, sind:
- Enzephalon Magnetresonanztomografie (MRT) mit Kontrastmittel
- Axiale Computertomographie (CT)
- Audiometrie
- Audiogramm
- Tympanometrie
Behandlung
Sobald das Vorhandensein eines Akustikusneurinoms mit Sicherheit diagnostiziert wurde, ist es wichtig, bevor die Therapie ausgewählt wird, die Größe und die Position des Tumors, das Alter und den allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten zu berücksichtigen.
Die bisher empfohlenen therapeutischen Möglichkeiten sind im Wesentlichen zwei:
- Radiochirurgische Eingriffe: es werden Gammastrahlen auf die Läsion gerichtet. Bis vor kurzem wurde dieser Ansatz nur bei älteren oder zuvor operierten Akustikusneurinom-Patienten mit postoperativen Rückständen empfohlen. Dank der technologischen Verbesserung ist der Gammastrahlenbeschuss heute die erste Therapie, die für alle Patienten mit Neurinomen unter 3 cm ohne Anzeichen einer Kompression des Hirnstamms oder eines Hydrozephalusrisikos empfohlen wird. Das Risiko eines Gesichtsnervendefizits liegt unter 2-3%, und es besteht eine gute Chance, dass das Gehör erhalten bleibt, wenn es vor der Behandlung noch vorhanden ist;
- Chirurgische Entfernung: Die Entfernung des Akustikusneurinoms besteht aus einer mikrochirurgischen Operation unter Vollnarkose. In der Regel werden kleine Tumoren vollständig beseitigt, während größere Tumoren teilweise exportiert werden. Der Rest wird später durch Radiochirurgie behandelt. In seltenen Fällen kehrt das Akustikusneurinom nach der Operation zurück, der Prozentsatz liegt etwa bei 5%. Wenn Sie an dieser Neoplasie gelitten haben, ist es dennoch immer wichtig, sich regelmäßigen diagnostischen Kontrollen zu unterziehen.